Людей с хроническим миелоцитарным лейкозом становится больше, хотя количество новых случаев стабильно: вот в чем дело

22 сентября отмечают Всемирный день пациентов, страдающих хроническим миелоцитарным лейкозом (ХМЛ) - тип рака крови, возникающий из-за аномального роста белых кровяных клеток (лейкоцитов) в костном мозге. Это заболевание относится к категории миелопролиферативных заболеваний, то есть болезней, при которых нарушается нормальный процесс образования клеток крови.

ХМЛ связан со специфической генетической мутацией, известной как Филадельфийская хромосома. В результате слияния генов BCR-ABL образуется аномальный белок, который стимулирует неконтролируемое деление клеток, что приводит к избытку зрелых и незрелых лейкоцитов в крови.

Динамика заболеваемости хроническим миелоцитарным лейкозом показывает стабильные или незначительные изменения во многих странах мира в течение последних десятилетий. Основные тенденции и факторы, влияющие на заболеваемость, следующие:

• Частота заболевания. ХМЛ встречается редко и составляет примерно 15-20 % среди всех случаев лейкоза у взрослых. Уровень заболеваемости в мире стабилен и колеблется в пределах 1-2 случая на 100 000 населения в год.
• Возраст и пол. ХМЛ чаще диагностируют у людей среднего и пожилого возраста, со средним возрастом постановки диагноза примерно 60-65 лет. У детей это заболевание встречается редко. Заболевание немного чаще поражает мужчин, чем женщин.
• Географические вариации. Заболеваемость ХМЛ имеет незначительные различия в разных регионах мира. Однако в целом эти различия минимальны по сравнению с другими онкогематологическими заболеваниями.
• Влияние генетических и экологических факторов. Основной фактор возникновения ХМЛ - это генетическая мутация (Филадельфийская хромосома), однако конкретные экологические причины этой мутации неизвестны. Есть предположение, что воздействие радиации (например, у людей, переживших атомные бомбардировки в Японии) может увеличить риск развития ХМЛ, хотя это редкие случаи.
• Увеличение продолжительности жизни пациентов. Благодаря инновационным методам лечения, в частности таргетной терапии ингибиторами тирозинкиназы (ИТК), значительно улучшилась выживаемость пациентов с ХМЛ. Многие люди могут жить десятилетиями с хорошо контролируемым заболеванием. Это привело к тому, что количество людей, живущих с ХМЛ, растет, даже если количество новых случаев остается стабильным.
• Раннее выявление и диагностика. Благодаря развитию диагностических технологий ХМЛ часто обнаруживается на ранних стадиях во время рутинных анализов крови, даже до появления симптомов.

Таким образом, заболеваемость ХМЛ остается стабильной, но благодаря новым методам лечения динамика в контексте продолжительности жизни пациентов демонстрирует значительные улучшения, и больше людей успешно живут с этим заболеванием.

Болезнь обычно развивается медленно и имеет три стадии:

1. Хроническая фаза - самая длительная, в течение которой симптомы могут быть минимальными или отсутствовать. Во время этой фазы лечение часто эффективно.
2. Акселерационная фаза - растет количество незрелых клеток в крови, что приводит к обострению симптомов.
3. Бластный кризис - самая тяжелая стадия, когда ХМЛ приближается к острому лейкозу и требует интенсивного лечения.

Симптомы ХМЛ могут включать утомляемость, слабость, потерю веса, частые инфекции, повышенную потливость и боль в животе из-за увеличения селезенки.

Лечение ХМЛ в основном базируется на таргетной терапии - применении ингибиторов тирозинкиназы, которые блокируют активность аномального белка BCR-ABL, что позволяет контролировать рост лейкоцитов и улучшить прогноз пациентов.

Больше новостей читайте на GreenPost.