Людей із хронічним мієлоцитарним лейкозом більшає, хоча кількість нових випадків стабільна: ось у чому справа

22 вересня відзначають Всесвітній день пацієнтів, які страждають на хронічний мієлоцитарний лейкоз (ХМЛ) — тип раку крові, що виникає через аномальний ріст білих кров'яних клітин (лейкоцитів) у кістковому мозку. Це захворювання належить до категорії мієлопроліферативних захворювань, тобто хвороб, при яких порушується нормальний процес утворення клітин крові.

ХМЛ пов'язаний зі специфічною генетичною мутацією, відомою як Філадельфійська хромосома. В результаті злиття генів BCR-ABL утворюється аномальний білок, який стимулює неконтрольований поділ клітин, що призводить до надлишку зрілих і незрілих лейкоцитів у крові.

Динаміка захворюваності на хронічний мієлоцитарний лейкоз показує стабільні чи незначні зміни у багатьох країнах світу протягом останніх десятиліть. Основні тенденції та чинники, що впливають на захворюваність, такі:

• Частота захворювання. ХМЛ зустрічається рідко і становить приблизно 15-20 % серед усіх випадків лейкозу у дорослих. Рівень захворюваності у світі стабільний і коливається в межах 1-2 випадки на 100 000 населення на рік.
• Вік і стать. ХМЛ частіше діагностують у людей середнього та похилого віку, із середнім віком постановки діагнозу приблизно 60-65 років. У дітей це захворювання зустрічається рідко. Захворювання трохи частіше вражає чоловіків, ніж жінок.
• Географічні варіації. Захворюваність на ХМЛ має незначні відмінності в різних регіонах світу. Однак загалом ці відмінності мінімальні порівняно з іншими онкогематологічними захворюваннями.
• Вплив генетичних та екологічних факторів. Основний фактор виникнення ХМЛ — це генетична мутація (Філадельфійська хромосома), однак конкретні екологічні причини цієї мутації невідомі. Є припущення, що вплив радіації (наприклад, у людей, які пережили атомні бомбардування в Японії) може збільшити ризик розвитку ХМЛ, хоча це рідкісні випадки.
• Збільшення тривалості життя пацієнтів. Завдяки інноваційним методам лікування, зокрема таргетній терапії інгібіторами тирозинкінази (ІТК), значно покращилась виживаність пацієнтів із ХМЛ. Багато людей можуть жити десятиліттями з добре контрольованим захворюванням. Це призвело до того, що кількість людей, які живуть із ХМЛ, зростає, навіть якщо кількість нових випадків залишається стабільною.
• Раннє виявлення та діагностика. Завдяки розвитку діагностичних технологій ХМЛ часто виявляється на ранніх стадіях під час рутинних аналізів крові, навіть до появи симптомів.

Отже, захворюваність на ХМЛ залишається стабільною, але завдяки новим методам лікування динаміка в контексті тривалості життя пацієнтів демонструє значні покращення, і більше людей успішно живуть із цим захворюванням.

Хвороба зазвичай розвивається повільно і має три стадії:

1. Хронічна фаза — найтриваліша, протягом якої симптоми можуть бути мінімальними або відсутніми. Під час цієї фази лікування часто ефективне.
2. Акселераційна фаза — зростає кількість незрілих клітин у крові, що призводить до загострення симптомів.
3. Бластна криза — найважча стадія, коли ХМЛ наближається до гострого лейкозу та потребує інтенсивного лікування.

Симптоми ХМЛ можуть включати втомлюваність, слабкість, втрату ваги, часті інфекції, підвищену пітливість і біль у животі через збільшення селезінки.

Лікування ХМЛ здебільшого базується на таргетній терапії — застосуванні інгібіторів тирозинкінази, які блокують активність аномального білка BCR-ABL, що дозволяє контролювати ріст лейкоцитів і покращити прогноз пацієнтів.

Більше новин читайте на GreenPost.